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Síndrome de Lynch |
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El Cáncer colorrectal Hereditario no polipósico o Síndrome de Lynch es un síndrome de cáncer colorrectal hereditario, representa hasta 5 % de todos los casos de cáncer colorrectal. Los pacientes con Síndrome de Lynch poseen una probabilidad del 80% de desarrollar cáncer colorrectal.
La causa del Síndrome de Lynch es debido a una mutación (anormalidad) heredada en un gen que normalmente repara el ADN del cuerpo. Existe por lo menos 5 genes que pueden ser la causa para el Síndrome de Lynch. Son llamados Genes Reparadores de Apareamiento. Si una parte del ADN no se acopla correctamente, el cáncer puede surgir. Como la mutación del gen en el cáncer colorrectal hereditario se encuentra en todas las células del organismo, otros órganos también pueden desarrollar cáncer. Cáncer de útero (endometrio) es muy frecuente y podría ser el principal cáncer en algunas familias con Síndrome de Lynch. Otros canceres pueden ocurrir en el resto de tracto gastrointestinal (estomago, intestino delgado, páncreas), en el sistema urinario (riñón, uréter) y en órgano del sistema reproductor femenino (ovario). Al conocer el riesgo de cáncer y realizar chequeos apropiados y tratamiento por expertos, se pueden salvar vidas y prevenir el cáncer.
Diagnóstico de Síndrome de Lynch
Historia Familiar
El primer paso consiste sospechar que un individuo pertenece a una familia con Síndrome de Lynch al revisar la historia familiar. La definición más estricta de una familia con Síndrome de Lynchal se llama Criterios de Ámsterdam, que incluye: - 3 familiares con cáncer colorrectal (un familiar de primer grado con relación a los otros dos)
- 2 generaciones sucesivas.
- 1 cáncer colorrectal que afecta a un individuo de 50 años o menos.
Los cánceres de colon en el Síndrome de Lynch se encuentran con frecuencia en el colon derecho y usualmente a una edad menor de los 50 años.
Examinaciones del Colon
A través de controles regulares del colon, los pólipos pueden ser resecados antes de que se transformen en cáncer o el cáncer puede ser detectado tempranamente. Las examinaciones del colon son la única manera de detectar los pólipos o al cáncer de colon. Existen dos maneras de examinar el colon. Una es mediante radiografía llamado colon por enema, pero no permite la resección de pólipos y cáncer y no es recomendada para apacientes con Síndrome de Lynch.
La mejor manera de examinar el colon en pacientes con Síndrome de Lynch es a través de la colonoscopia. El instrumento corto que examina el tercio inferior del colon, llamado sigmoidoscopio flexible, no debería ser usado. Los cánceres de colon el Síndrome de Lynch se hallan con mayor frecuencia en el colon derecho y no pueden ser detectados con el sigmoidoscopio. Un colonoscopio es un tubo delgado, flexible que se pasa en el interior de todo el colon. Posee una luz en el extremo y permite examinar a través del endoscopio toda la longitud del colon. Posee canales de trabajo por los cuales se pueden colocar instrumentos para resecar pólipos o tomar biopsias. El paciente bebe una solución especial para la limpieza del colon la tarde previa al estudio. Se realiza bajo anestesia, lleva alrededor de 20 minutos y es usualmente bastante confortable.
Tratamiento
La resección completa del colon es la única forma definitiva de prevenir el cáncer de colon. La resección de un órgano antes que el cáncer ocurra se llama profilaxis. La colectomía profiláctica (resección del colon) o la anexohisterectomía (resección del útero y ovarios) es controvertido y debería de discutirse con expertos en relación a pacientes con Síndrome de Lynch.
Si se encuentra un pólipo, la mayoría de las veces puede ser resecado a través del colonoscopio. Ocasionalmente, la cirugía se recomienda si el pólipo es grande o como profilaxis una vez que varios pólipos se han detectado.
Si se encuentra cáncer colorrectal, la cirugía de resección del colon completo es necesaria. Dado el alto riesgo de desarrollar canceres colorrectales adicionales. Existen diferentes variedades de operaciones disponibles. Dependiendo de la experiencia del cirujano, cualquiera de las siguientes operaciones puede ser llevada a cabo a través de pequeños orificios en la pared abdominal llamado laparoscopia o a través de la incisión estándar llamada laparotomía.
Las opciones incluyen: Colectomía total con ileorrectoanastomosis (IRA) Durante la cirugía, se reseca el colon pero se deja el recto. El intestino delgado, o ileon, es unido quirúrgicamente con la porción superior del recto. Luego, el paciente posee una función intestinal normal. Colectomía con Pouch ileoanal (Proctocolectomia) Este procedimiento quirúrgico es realizado exitosamente en pacientes seleccionados. Se reseca tanto el colon como el recto, dejando el canal anal y los músculos esfinterianos del ano. Se conforma un nuevo recto con el intestino delgado y se une al canal anal. A veces, se crea una abertura temporaria en el abdomen, llamada ileostomía. Unos meses después de la primera operación, se cierra la ileostomía y se restaura el normal transito intestinal.
Proctocolectomía e ileostomía. Este procedimiento se recomienda para pacientes con cáncer de recto o en quienes no pueden realizarse otras operaciones. Se resecan el colon y el recto, se crea una ileostomía permanente. Los pacientes deben usar una bolsa para la recolección de la materia fecal que sale del organismo a través de la ileostomía.
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