El Síndrome de Muir Torre se caracteriza por la presencia de tumores de las glándulas sebáceas y un tumor maligno habitualmente localizado en el intestino o las vías urinarias.

Este apartado se concentra en las recomendaciones relacionadas a los tumores de piel que son los que diferencian al Síndrome de Muir Torre del Síndrome de Lynch. Los aspectos relacionados a los tumores del tracto digestivo se pueden consultar en el apartado de Síndrome de Lynch.

Las glándulas sebáceas se encuentran en la piel y son las encargadas de producir la grasa necesaria para que a piel se mantenga humectada. Los tumores de esas glándulas constituyen un grupo de lesiones clínica y morfológicamente muy heterogéneo. Las características clínicas, las técnicas de imagen y el resto de pruebas complementarias carecen de la precisión necesaria para diferenciar las lesiones benignas de los tumores malignos; y es sólo el estudio a través de una biopsia lo que nos provee esta información.

Los tumores que desarrollan las personas con Síndrome de Muir Torre son en su mayoría en la cabeza y cuello, y una proporción pequeña compromete los párpados. Pueden aparecer antes, durante o después del diagnóstico del cáncer visceral.

La importancia de estos tumores radica en que los pacientes con algunas de estas lesiones cutáneas pueden tener Síndrome de Muir Torre. Es decir, son un llamado de atención que nos alerta hacia un paciente en riesgo.

Este síndrome se hereda en forma autosómica dominante. Esto quiere decir que si alguno de los padres tiene el síndrome, en cada gestación la probabilidad de recibir el gen que predispone es del 50%. La penetrancia es alta, lo que significa que si la persona tiene la mutación, tiene altas chances de manifestar la enfermedad y la expresividad es variable; es decir, que aunque dos personas tengan la misma mutación, las manifestaciones clínicas pueden ser distintas.

Debido a que es una enfermedad genética, el asesoramiento y seguimiento de estos pacientes es muy importante y debe ser llevado a cabo por especialistas en el tema. Si Ud. o alguien de su familia fue diagnosticado con este síndrome, en el Hospital Italiano funciona el PROCANHE (Programa de Cáncer Hereditario) que cuenta con especialistas en dermatología, cirugía, gastroenterología, psicología, clínica médica, enfermería y genética que se dedican a esta tarea. En el Servicio de Dermatología del Hospital Italiano de Buenos Aires las encargadas de este sector son actualmente la Dra. María José Leiva y la Dra. Gisela Vaglio Giors.
Ud. puede solicitar un turno con cualquiera de ellas o enviar un e-mail a: Esta dirección de correo electrónico está protegida contra los robots de spam, necesita tener Javascript activado para poder verla o Esta dirección de correo electrónico está protegida contra los robots de spam, necesita tener Javascript activado para poder verla poniendo en el asunto MUIR TORRE.